共济失调
“企鹅病”
《马达加斯加的企鹅》曾风靡一时,小企鹅软萌可爱,企鹅步憨态可掬,深受观众的喜爱。
有这样一群罕见病患者和他们相似,步履不稳、摇摇摆摆,类似企鹅,伴有复杂的神经系统损害的症状,已经严重影响了患者的正常生活.
这是一类罕见疾病遗传性共济失调(俗称企鹅病)
此病的症状在于,初期走路时步履不稳,肢体摇晃。动作反应迟缓及准确性变差。中期说话时发音含糊不清,无法控制音调。眼球转动不平顺,影像容易产生“重叠”。肌肉不协调感加重,无法写字。有时感到吞咽困难,进食时容易呛咳。晚期,说话极不清楚,甚至无法语言。肢体乏力,不能站立,需靠轮椅代步。理解能力逐步下降,最后失去意识,昏睡不醒。
遗传性共济失调(hereditaryataxia,HA)是一大类具有高度临床和遗传异质性、病死率、致残率较高的遗传性神经系统退行性疾病,约占神经系统遗传性疾病的10%~15%。
01遗传性脊髓小脑共济失调需要注意:
与很多在儿童期就能发现的遗传病不同,遗传性共济失调绝大多数都是在成年后起病,从发病初期的步履不稳,肢体摇晃,到中期的肌肉不协调感加重、吞咽困难,多数患者在患病后期逐渐无法站立,需靠轮椅代步,最后逐渐失去意识。
疾病遗传方式和特点
疾病遗传方式:
遗传性共济失调(HA)按照遗传模式分为下图中4种,其中HA的遗传方式以常染色体显性遗传(AD)为主,部分可呈常染色体隐性遗传(AR),极少数为X-连锁遗传(X-linked)和线粒体遗传(mitochondrial);散发病例亦不少见。
疾病特点:
发病年龄:多数20~40岁发病,但也有婴幼儿及老年发病者。
临床特征:以共济运动障碍为主要特征,可伴有复杂的神经系统损害。
如锥体束、锥体外系、大脑皮质、脊髓、脑神经、脊神经、自主神经等症状,亦可伴有非神经系统表现如心脏病变、内分泌代谢异常、骨骼畸形、皮肤病变等。
除共同临床表现外,各亚型有各自的特点:
(脊髓小脑共济失调患者:临床上以SCA3型最为常见)
遗传性共济失调主要累及小脑,可伴有复杂的神经系统损害。
02中医治疗不管是什么病,只要出现在了世界上,肯定有相对的治疗方法。共济失调根据不同类型,西医都采用谷维素、益智康脑丸、金刚烷胺、维生素E、维生素B1、维生素B12等方式治疗,少部分的患者可以得到恢复。但是大部分的患者都只是暂时的缓解了病情,后期又复发了。终究还是治标不治本,祛不了根!
疑难病症的特点是,时间长,没有特效药物,这类疾病是以人体的肌体功能的障碍为主。大多是人的整体各个系统的功能紊乱或者是系统之间的相互关系失调,同时伴有局部组织器官的功能障碍。治愈这类疾病的关键是使病人自身的机能恢复正常。长期服药,而中药*性小,能强壮身体,因此很适合的长期治疗。中医治疗能够从整体上治疗,减轻痛苦而延长生命。
总结为:第一,能够减轻痛苦,第二,能够减少症状,第三,能够提高生存质量,第四,能够控制病情,第五,能够防止复发。
中医治疗共济失调
中医对共济失调(痿症)有不同的理解,在诊治病情上的优势有望、闻、问、切,可以通过观察患者面色、舌苔,听患者主诉,问患者一些问题,给患者把脉,结合各项所得结论,归纳结果,对患者的病情病因做出判断,以多年治疗经验为基础,说到经验就在这里插一句,有多少人是选择西医治疗但没效果又找的中医,但几个疗程下来还是没有起色,随之放弃治疗,中医可以结合患者情况等原因搭配方子,在治疗中还可以根据病情改变调整不同的方子,真正做到针对性治疗。为什么说以多年治疗经验为基础呢?就是因为中医不靠医疗器械,只能靠对这个病的认识,得了这个病人体会有什么表现,要知其病理,明其病因,所以经验很重要。
中医对于此病看法,此疾病虚症为主,虽有风动、火旺之象,也是阴虚之因。本病主要分三型,其中虽二型归于阳虚,实是病涉脾、肾,有肉痿、骨痿之别,阴虚虽虚火旺之别,故当详察之。本病之临床疗效,主要是依据其共济失调运动障碍症状的临床改变,大体划分为以下四级:临床痊愈:治疗后步态稳定,双手活动自如,语言流畅,临床症状消失。停药随访三个月后未复发。显效:步态基本稳定,临床症状基本消失,但久行仍乏力。好转:步态摇晃程度减轻,临床症状有所好转。无效:步态不稳无改善,临床症状变化不大。所以,对于中医疗法,虽然治疗时间久了一点,但是治疗效果相当好。长时间内,不会发作此病症。相比西医治疗法,效果会更明显一点。
御方生髓汤本着“治痿独取阳明”的原则,选用*参、*芪.白术、甘草补脾气;参以《丹溪心法》“痿之不足乃阴血不足也”,根据痿证病机与致病因素,严谨辨证与精当用药。
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