总有故事，被影像发现
气管巨大症
影像学表现
气管及中央支气管管径明显增大，伴支气管壁不规则，波浪状改变，提示气道憩室炎。向上可以延伸到喉部，远端可以见支气管扩张。憩室炎的产生是由于支气管气管软骨及肌肉、弹力纤维萎缩，粘膜及粘膜下组织在气管环之间疝出向外突出；肺内可以合并肺气肿、肺大泡，常常合并间质性肺部疾病以及产生牵拉性支气管扩张症等。病因
气管巨大症的病因保护先天性和获得性，先天性病因可能是气管弹力纤维缺失导致文献报道合并Ehlers-danlos-综合征、Marfan综合征；而后天性常见病因结节病、过敏性肺炎以及医源性损伤、气道过度通气治疗有关。鉴别诊断
主要于囊性肺纤维化、变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）、Kartagener综合征。1、囊性纤维化(CF)是家族常染色体隐性遗传的先天性疾病，是一种累及外分泌的遗传病，主要以慢性阻塞性肺部病变、胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高为主要特征［1］▲囊性纤维化。两肺广泛性支气管扩张和蜂窝状细支气管炎症，以及马赛克改变。（《肺部CT精解》原著KyungSooLee；JounghoHan；ManPyoChung；YeonJooJeong主审：许乙凯、王贵生。主译：吴元魁、蔡开灿。）2、变应性支气管肺曲菌病病理支气管腔中生长有大量曲菌菌丝和稠厚液；由于粘液嵌塞，导致近端支气管扩张，肺不张；支气管中心性肉芽肿，支气管壁有组织细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润支气管壁断续毁坏。影像学表现：胸部CT征象主要表现为中心性支气管扩张、黏液栓、小叶中心结节、树芽征或指套征等。原因可能与ABPA的支扩主要由于支气管腔内黏液栓充填、阻塞引起,且病程反复、漫长,除非到晚期一般无管壁破坏、纤维组织增生；而普通支扩及继发牵拉性支扩的发病过程中支气管壁平滑肌、弹性纤维破坏,周围组织牵拉等因素明显不同。▲病例：图a右肺下叶支气管扩张患者,轴位肺窗示右肺下叶支气管粘液栓塞,呈指套状;图b左肺上叶ABPA患者,轴位纵隔窗示左肺上叶支气管粘液栓塞,呈短管状。（病例来源：邵艳波,徐华强,朱莉莉.等.支气管戮液嵌塞的CT诊断[J]海南医学,,25(9):-.）3、Kartagener综合征（KS）Kartagener综合征（KS）又称鼻窦炎-支气管扩张-内脏反位综合征，最先由瑞士内科医生KARTAGENER提出故得名,是一种少见的先天的常染色体隐性遗传疾病［1］，属于原发纤毛运动障碍(primaryciliarydyskinesia，PCD)的一种亚型,目前认为KS属于原发性纤毛运动障碍（PCD）中最常见的一种。▲Kartagener综合征图1女，47岁。咯血5天，加重一天。CT示全内脏反位，脾脏及胃位于右侧，肝脏位于左侧(白箭)图2女，41岁。反复咳嗽、咳痰，胸闷30余年，加重一周。CT示两肺下叶支气管扩张呈囊柱状改变(白箭)图3女，47岁。咯血5天，加重一天。CT示右肺下叶支气管扩张，可见“印戒征”(白箭)图4女，35岁。咯血4天。CT示右肺下叶支气管扩张，可见“蜂窝征”(白箭)图5男，58岁。反复咳嗽咳痰30年，加重伴胸闷1月。CT示两肺下叶支气管扩张伴弥漫性泛细支气管炎(白箭)图6男，58岁。反复咳嗽咳痰30年，加重伴胸闷1月。副鼻窦CT示全组副鼻窦炎症。（赵子毓，叶爱华，顾云斌，马新星.Kartagener综合征的CT诊断及鉴别诊断[J].医学影像学杂志，,28（11）：-.）参考文献:1、DurieuI，JosserandＲN．Cysticfibrosisin［J］．ＲevMedInterne，，29(11):-．2、《肺部高分辨率CT》主译：赵绍宏、聂永康。完
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